Hasta la fecha, no hay sobrevivientes de pacientes con síndrome de corazón izquierdo Hipoplásico hasta la edad adulta.  Sin embargo, con los avances en el tratamiento, ha mejorado la sobrevida, y los pacientes tratados, ahora están llegando a la edad adulta.
Por esto, los comentarios sobre el ventrículo único se presentan a continuación.  Muchos de estos tópicos y guías se aplican al paciente con el síndrome de corazón izquierdo Hipoplásico.
El ventrículo único se refiere a defectos congénitos del corazón con una sola cámara de bombeo funcional. Como ejemplo están la Atresia Tricuspídea, el Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico, la Doble Entrada del Ventrículo Izquierdo y la Doble salida del Ventrículo Derecho. Otros defectos como el Canal Aurículo-ventricular Común y la Atresia Pulmonar pueden crear en el corazón condiciones que semejan a un ventrículo único.

Usualmente, a  los adultos con estos defectos  se les ha realizado una operación de Fontan. Hay pacientes que tienen procedimientos como el Glenn y/o la fístula aorto-pulmonar modificada o clásica tipo Blalock-Taussig (derivación que une la circulación sistémica y la pulmonar) que pueden ser candidatos para la cirugía de  Fontan. Rara vez, una persona con Ventrículo Único llega a la etapa adulta libre de síntomas y sin que se le haya realizado algún procedimiento quirúrgico. Estos pacientes podrían o no ser candidatos para el Fontan dependiendo del balance entre los riesgos relativos y los beneficios de la cirugía.

La mayoría de los pacientes adultos que no han tenido la operación de Fontan, tienen síntomas como cianosis (coloración morada de la piel y mucosas debido a una mayor cantidad de sangre pobre en oxígeno en la circulación del cuerpo), fatiga, arritmias y/o intolerancia al ejercicio, esto generalmente debido a una insuficiente cantidad de flujo sanguíneo a los pulmones a través de la arteria pulmonar. También, pueden tener un soplo cardiaco por estenosis pulmonar (estrechez en algún sitio de la vía por el cual la sangre sale del corazón a los pulmones) y/o por disfunción de la válvula aurículo-ventricular  (la válvula que conecta el ventrículo funcional con la aurícula). Si estos síntomas son severos, se necesitará realizar la operación de Fontan, siempre y cuando se cumplan las siguientes condiciones:

Estos criterios serán valorados por medio de varios estudios. La función del ventrículo izquierdo, varios aspectos de la anatomía y la condición cardiovascular, serán evaluados con la radiografía de tórax, el ecocardiograma bidimensional con Doppler y la resonancia magnética. El electrocardiograma (ECG) se usa para evaluar la presencia de arritmias (ritmos irregulares cardiacos) y como un indicador de de ciertos defectos anatómicos. Además, al paciente se le hará un cateterismo cardiaco para medir los parámetros hemodinámicos (presión sanguínea, concentración de oxígeno y otros gases) en las cámaras cardiacas, aorta y arterias pulmonares, así como para evaluar la estructura de estas arterias.

En algunos casos, hay que   reparar o reemplazar la válvula aurículo-ventricular cuando se realice la operación de Fontan.  El pronóstico para el paciente con ventrículo único posterior a esta operación es mejor que otros tipos de tratamientos. A su vez, siguen apareciendo  mejoras en la técnica quirúrgica. Todo paciente con ventrículo  único  necesita de  un monitoreo médico estricto de por vida, incluyendo el uso de antibióticos para prevenir endocarditis (infección de la superficie interna del corazón) durante ciertos procedimientos que favorecen la entrada de bacterias a la sangre (ejemplo: extracción dental).