Los efectos de la anomalía de Ebstein dependen de la posición y del funcionamiento de la válvula tricúspide. En casos leves, los pacientes usualmente no presentan síntomas y no hay necesidad de realizar tratamiento alguno. En cambio, en casos muy severos, el bebé puede tener una coloración morada (cianosis) indicativa de una disminución en el contenido de oxígeno de la sangre en el corazón izquierdo y en los tejidos del cuerpo, debido al cortocircuito de derecha a izquierda a nivel de la comunicación interauricular.

La dificultad que tiene el ventrículo derecho para bombear la sangre a los pulmones (por desplazamiento inferior de la válvula tricúspide) y el escape o insuficiencia de la válvula tricúspide anormal, inducen a que la sangre pobre en oxígeno pase de la aurícula derecha a la izquierda a través de la CIA. Este cortocircuito de derecha a izquierda será mayor a medida que el desplazamiento  y/o la insuficiencia de la válvula tricúspide sean más severos. A su vez, a medida que haya una mayor contaminación de sangre pobre en oxígeno en el lado izquierdo del corazón, los tejidos del cuerpo tendrán menor cantidad de oxígeno.