El canal AV completo, que con frecuencia se asocia al síndrome de Down, permite que la sangre fluya libremente entre las cuatro cámaras cardiacas.

Con esta fisiología, pueden ocurrir dos escenarios diferentes. En algunos niños, las resistencias en las arterias pulmonares permanecen elevadas. Por consiguiente, a pesar de tener un defecto grande que permite mezcla de sangre, los niños tendrán un pequeño soplo y poco o ningún síntoma.

En el otro escenario, las resistencias en los pulmones caen normalmente después del nacimiento.  Esto permite que un exceso de sangre pase a los pulmones y pueda causar insuficiencia cardiaca, respiración rápida, y una pobre alimentación.

Este defecto, casi invariablemente, requiere corrección quirúrgica a los pocos meses de nacido.