Una ventana aorto-pulmonar puede no diagnosticarse en la niñez, especialmente cuando hay hipertensión pulmonar; también porque a veces se asocia a otros defectos comunes como PCA, comunicación interventricular (CIV), comunicación interauricular (CIA), tetralogía de Fallot, o estenosis aórtica.  La mayoría de las ventanas son grandes, por lo que, si no se reconocen en la edad pediátrica, producen un gran flujo de izquierda a derecha, que conduce a hipertensión pulmonar.  Por esta razón, cuando se diagnostica en la edad adulta, frecuentemente se asocial con presiones arteriales pulmonares elevadas y enfermedad pulmonar vascular obstructiva.

Los síntomas que se presentan con este defecto dependen del tamaño de la ventana. Las ventanas pequeñas, con frecuencia, causan agrandamiento (dilatación) del ventrículo izquierdo y/o insuficiencia cardiaca, y se caracterizan por la presencia de un soplo cardiaco continuo.  Las ventanas aorto-pulmonares grandes (las más comunes), producen cianosis (color azulado causado por sangre arterial pobremente oxigenada) que afecta todo el cuerpo, hipertensión pulmonar, y el complejo de Eisenmenger.

El ecocardiograma se usa para confirmar el diagnóstico y para determinar la cantidad de flujo de izquierda a derecha. El cateterismo cardiaco es un procedimiento que puede ser necesario para valorar la presencia y el grado de hipertensión y resistencia pulmonar.

Una vez diagnosticada y estudiada, la ventana puede ser cerrada quirúrgicamente o a través de un procedimiento de cateterismo intervencional. Después de la reparación, es necesario seguir un control regular y usualmente se recomienda antibióticos para ciertos procedimientos, con el fin de evitar una infección en las paredes internas del corazón (endocarditis bacteriana).